鄭州大學第五附屬醫院

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生死一脈牽,一例下腔靜脈平滑肌瘤病的診治曆程
發布時間:2019/6/3文字調整

安徽的趙女士最近愁壞了,先是檢查出現子宮肌瘤,瘤體有20多公分;後發現下腔靜脈內有血栓,非常凶險,隨時有可能脫落導致肺栓塞危及生命。家人帶著她先到了在浙江省某三甲醫院診治,醫院爲其放置了下腔靜脈濾器以防止血栓脫落,然後切除子宮,最後再將濾器取出來。出院後趙女士一直口服抗凝藥物。半年後再次複查顯示:血栓不但沒有減少,反而越來越多,一直長到右心房。這可嚇壞了家人,通過多方打聽,了解到鄭州大學五附院副院長王兵教授是河南省看這種疾病最好的專家,于近日來到醫院血管外科就診。

 

入院後,王兵教授、崔文軍主任詳細查看了趙女士所有的檢查結果,得出一個診斷——“下腔靜脈平滑肌瘤病”。下腔靜脈CTV檢查結果發現異常凶險,瘤體從左側髂內靜脈一直蔓延到右心房,中間段非常細,一旦繼續生長或脫落斷裂,很有可能瓣膜絞索、心髒梗阻、肺栓塞危及生命。仔細查看片子,左側生殖靜脈至左腎靜脈也有一塊血栓,如果不處理將大大增加患者複發的風險。

 

治療上只能選擇手術治療,單純藥物無法處理。由于瘤體在心房內的頭端較大,腹部切口取栓可能會卡住取不出來。崔文軍主任邀請心髒外科科薛亦白副主任、麻醉科闵娜副主任會診,血管外科主刀,心髒外科、麻醉科一同爲病人保駕護航,做好隨時開胸手術的准備。同時由于近期手術量大,A型血液緊缺,輸血科魏明主任也是絞盡腦汁,爲病人攢了足量的血,以備手術使用。

 

▲ 下腔靜脈CTV提示瘤栓蔓延至心髒

 

▲ 術中取出下腔靜脈瘤栓

 

經過一系列充分地准備,手術如期開展。王兵教授親自主刀,手術一步步精細操作,遊離出下腔靜脈,切開下腔靜脈後,可以看到下腔靜脈內的白色瘤栓,中間切斷後,順利將下腔靜脈至右心房血栓取出,然後向下取出下腔靜脈至左側髂內靜脈血栓,並將左側髂內靜脈結紮。左側生殖靜脈切口,取出左腎靜脈血栓,並將生殖靜脈結紮,從根源上斷掉瘤子的起源,盡量降低瘤子複發的風險。手術僅1個多小時就順利完成,術後病理診斷爲“平滑肌瘤”,目前病人已順利康複。

 

 

科普:血管內平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一種少見的子宮中胚葉良性腫瘤,主要臨床特點是平滑肌瘤細胞超出子宮範圍沿血管蔓延呈結節樣生長。本病均發生于女性,且多見于絕經前的中年婦女,多有妊娠史。當腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時,臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別,如子宮增大,月經增多,盆腔腫物,腹痛等症狀。病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心髒雜音等。一些患者可無症狀,僅在因其他原因進行體檢時發現心髒雜音,進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤,診斷爲右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。 個別患者發生暈厥或猝死,多因腫瘤位置變動,嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。

 

手術時治療的主要方法,完整切除腫瘤是成功治療的關鍵,腫瘤切除不幹淨,可能導致複發。手術難度和手術時間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定,對無法手術切淨的,建議行腫瘤向心端血管結紮,防止瘤栓進入下腔靜脈,對受累大血管,要盡早將其內瘤栓取出取盡,當盆腔病變和大血管同時受累,手術一般先行開胸經心房取栓,再行盆腔腫瘤切除術。這兩個手術可在低體溫體外循環條件下一次完成,也可間隔4-6周分次進行,對無生育要求現多主張切除子宮和雙側附件,且術後不做激素替代治療,術中要考慮腫瘤的血管遷移性,切除子宮和雙附件後,探查髂血管及分支有無瘤栓,切除瘤栓前,應先結紮瘤栓末處的血管,以防術中瘤栓遷移和殘留,要防止瘤體在摘除過程中斷裂、脫落,造成肺栓塞,手術時,要阻斷手術血管的近心端,術中牽拉瘤體時應輕柔,避免瘤體斷裂和撕裂下腔靜脈導致大出血。激素治療多爲試驗性治療,抗雌激素只能作爲本病術後殘留瘤和高風險複發的輔助治療。

 

來源:血管外科 李陽

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